Балдардагы өпкө атрезиясы деген эмне? Өпкө атрезиясы жүрөктүн оң карынчасы менен өпкөгө кан ташыган өпкө артериясынын ортосундагы өпкө клапаны төрөлгөндөн баштап ачык өтмөк түзө албаган абал. Кадимки жүрөктө кычкылтеги аз кан оң карынчадан өпкө клапаны аркылуу өпкөгө жөнөтүлөт. Өпкөдө кычкылтек менен каныккан кан андан кийин жүрөктүн сол жагына кайтып, бүт денеге чыгарылат. Өпкө атрезиясында болсо өпкө клапаны толугу менен жабык. Ошондуктан кан оң карынчадан өпкөгө кадимки жол менен өтө албайт. Кан өпкөгө төрөлгөндөн кийин ачык калышы мүмкүн болгон артериялык өтмөк сыяктуу кан тамыр байланыштары аркылуу же айрым бейтаптарда өнүккөн альтернативдүү кан тамырлар аркылуу жетиши мүмкүн. Өпкө атрезиясы айрыкча жаңы төрөлгөн мезгилде шашылыш баалоону жана дарылоону талап кылган критикалык тубаса жүрөк оорусу. Өпкө атрезиясы эмне үчүн пайда болот? Өпкө атрезиясы ымыркайдын эненин курсагындагы жүрөгүнүн өнүгүү мезгилинде пайда болот. Оорунун так себеби көпчүлүк учурда белгисиз. Айрым генетикалык өзгөрүүлөр жана башка тубаса жүрөк аномалиялары менен байланышы болушу мүмкүн. Өпкө клапанынын өнүгүүсүнүн бузулушу оң карынчанын жана өпкө артерияларынын өнүгүүсүнө да таасир этиши мүмкүн. Оорунун оордугу коштоочу жүрөк аномалияларына жана өпкөнү кан менен камсыз кылган кан тамырлардын түзүлүшүнө жараша өзгөрөт. Өпкө атрезиясынын түрлөрү кандай? Өпкө атрезиясы жүрөктөгү коштоочу түзүлүштүк бузулууларга жараша ар кандай топторго бөлүнүп бааланат. 1. Карынчалар аралык тосмосу бүтүн өпкө атрезиясы (ӨА/КТБ) Бул түрдө жүрөктүн эки карынчасынын ортосунда тешик болбойт. Оң карынча кичине жана жетиштүү өнүкпөгөн болушу мүмкүн. Үч жалбырактуу клапанда да түзүлүштүк бузулуулар байкалышы мүмкүн. Айрым ымыркайларда жүрөктүн коронардык кан тамырлары менен оң карынчанын ортосунда анормалдуу байланыштар болушу мүмкүн. Бул абал дарылоо планына олуттуу таасир этет. 2. Карынчалар аралык тосмонун кемтиги менен бирге өпкө атрезиясы (ӨА/КАТК) Бул түрдө өпкө атрезиясына жүрөктүн эки карынчасынын ортосунда ачык жердин болушу кошо жүрөт. Өпкөгө кан агышы артериялык өтмөк же айрым бейтаптарда аортадан чыккан коллатералдык кан тамырлар аркылуу камсыз кылынышы мүмкүн. Дарылоо өпкө артерияларынын өнүгүүсүнө жана кан тамыр анатомиясына жараша пландалат. Жаңы төрөлгөндөрдө өпкө атрезиясынын белгилери кандай? Өпкө атрезиясы бар ымыркайларда белгилер адатта төрөлгөндөн кийинки алгачкы сааттарда же күндөрдө пайда болот. Эң көп кездешүүчү белгилер төмөнкүлөр: - Эриндерде жана терисинде көгөрүү - Кандагы кычкылтек деңгээлинин төмөндүгү - Тез дем алуу - Тамактануудагы кыйынчылык - Тез чарчоо - Алсыздык жана ашыкча уйкучулук - Салмак жетишсиз кошулушу - Оор учурларда кан айлануунун бузулушу Айрыкча артериялык өтмөк жабыла баштаганда өпкөгө баруучу кандын көлөмү олуттуу азайышы мүмкүн. Бул абал ымыркайдын кычкылтек деңгээлинин капыстан төмөндөшүнө себеп болушу мүмкүн. Маанилүү: Жаңы төрөлгөн баладагы даана көгөрүү, олуттуу дем алуу кыйынчылыгы же эс-учтун бузулушу шашылыш медициналык жардамды талап кылат. Өпкө атрезиясы кантип диагноз коюлат? Өпкө атрезиясы айрым ымыркайларда боюнда болгон мезгилде жасалган түйүлдүк эхокардиографиясы менен аныкталышы мүмкүн. Төрөлгөнгө чейинки диагноз ымыркайдын ылайыктуу жабдуусу бар борбордо төрөлүшүн пландоого жардам берет. Төрөлгөндөн кийин колдонулган негизги диагностикалык ыкмалар төмөнкүлөр: 1. Эхокардиография (ЭХО) Өпкө клапанынын түзүлүшү, оң карынчанын өнүгүүсү, жүрөк ичиндеги ачык жерлер жана кан агымы бааланат. 2. Кычкылтек каныгуусун өлчөө Кандагы кычкылтек деңгээли текшерилет. 3. Электрокардиография (ЭКГ) Жүрөктүн ритми жана жүрөк камераларынын электрдик активдүүлүгү изилденет. 4. Жүрөктүн КТ же МРТ Өпкө артерияларын жана башка кан тамыр байланыштарын тактык менен баалоо максатында колдонулушу мүмкүн. 5. Жүрөк катетеризациясы Жүрөк ичиндеги басымдарды, кан тамыр анатомиясын жана айрыкча айрым бейтаптарда коронардык кан тамыр байланыштарын баалоо максатында жасалышы мүмкүн. Өпкө атрезиясында алгачкы дарылоо кантип жүргүзүлөт? Өпкө атрезиясы диагнозу коюлган жаңы төрөлгөндөрдө биринчи максат өпкөгө жетиштүү кан агышын камсыз кылуу жана ымыркайдын кан айлануусун турукташтыруу. Простагландин Е1 менен дарылоо Артериялык өтмөктүн ачык калышын камсыз кылуу максатында колдонулушу мүмкүн. Бул кан тамыр байланышы өпкө атрезиясынын көп учурунда кандын өпкөгө жетиши үчүн өмүрлүк мааниге ээ. Жаңы төрөлгөндөрдүн реанимациялык колдоосу Ымыркайдын кычкылтек деңгээли, дем алуусу, жүрөк ритми жана кан айлануусу жакындан көзөмөлдөнөт. Зарыл болгондо дем алууну колдоо жана башка реанимациялык дарылоолор колдонулат. Алгачкы дарылоодон кийин жүрөктүн анатомиясына ылайыктуу кийлигишүү же хирургиялык ыкма аныкталат. Өпкө атрезиясында операция керекпи? Өпкө атрезиясы өзүнөн-өзү айыга турган оору эмес. Көпчүлүк бейтаптарда өпкөгө жетиштүү кан агышын камсыз кылуу үчүн катетер кийлигишүүсү, хирургиялык дарылоо же экөөнү бирге колдонуу керек. Дарылоо планы төмөнкү факторлорго жараша аныкталат: - Оң карынчанын өлчөмү жана кызматы - Үч жалбырактуу клапандын түзүлүшү - Өпкө артерияларынын өнүгүүсү - Жүрөктө кошумча ачык жерлердин болушу - Коронардык кан тамырлардын анатомиясы - Өпкөнү кан менен камсыз кылган кан тамыр байланыштары - Ымыркайдын жалпы ден соолугу Ар бир балага бирдей операция жасалбайт. Өпкө атрезиясында дарылоо жана операция варианттары Дарылоонун негизги максаты өпкөгө жетиштүү кан агышын камсыз кылуу жана мүмкүн болсо жүрөктүн эки карынчасынын тең кан айланууга катышышын камсыз кылуу. 1. Катетер менен өпкө клапанын ачуу Ылайыктуу анатомиялык өзгөчөлүктөргө ээ айрым ымыркайларда жабык өпкө клапанын катетер ыкмасы менен ачуу мүмкүн болушу мүмкүн. Бул процедура учурунда атайын катетерлер жана зымдар колдонулуп, жабык клапан аймагынан өтмөк түзүлөт. Андан кийин шар менен кеңейтүү жасалышы мүмкүн. Бирок бул ыкма ар бир бейтапка ылайыктуу эмес. Айрыкча оң карынчанын жана коронардык кан тамырлардын анатомиясын кеңири баалоо керек. 2. Системалык-өпкө шунт операциясы Өпкөгө жетиштүү кан барбаган айрым ымыркайларда шунт операциясы жасалышы мүмкүн. Бул процедурада дене кан айлануусунан өпкө артерияларына кан ташыган хирургиялык байланыш түзүлөт. Максат ымыркайдын кычкылтек менен камсыздалышын жогорулатуу жана кийинки дарылоо этаптарына чейин өпкөгө жетиштүү кан агышын камсыз кылуу. Айрым бейтаптарда хирургиялык шунттун ордуна артериялык өтмөккө стент коюу артык көрүлүшү мүмкүн. 3. Оң карынчанын чыгуу жолун хирургиялык оңдоо Оң карынчасы жетиштүү өнүккөн айрым балдарда оң карынчадан өпкөгө түз кан агышы түзүлүшү мүмкүн. Хирургиялык процедура учурунда өпкө клапаны аймагы же оң карынчанын чыгуу жолу кайрадан түзүлүшү мүмкүн. Бул ыкманын максаты мүмкүн болгондо эки карынчалуу кан айланууну камсыз кылуу. 4. Гленн жана Фонтан операциялары Оң карынчасы жетиштүү өнүкпөгөн же эки карынчалуу кан айлануу мүмкүн болбогон айрым бейтаптарда бир карынчалуу дарылоо мамилеси керек болушу мүмкүн. Мындай учурда этаптуу хирургиялык ыкмалар колдонулушу мүмкүн. Гленн операциясы: Дененин жогорку бөлүгүнөн келген веналык кан түздөн-түз өпкө артерияларына багытталат. Фонтан операциясы: Дененин ылдыйкы бөлүгүнөн келген веналык кан да өпкө кан айлануусуна багытталат. Бул операциялардын максаты функционалдык карынчанын жүгүн азайтуу менен кан айланууну кайра жөнгө салуу. 5. ӨА/КАТК бейтаптарында толук оңдоо Өпкө атрезиясына КАТК кошо жүргөн айрым балдарда толук хирургиялык оңдоо мүмкүн болушу мүмкүн. Операция учурунда: - Карынчалардын ортосундагы ачык жер жабылышы мүмкүн. - Оң карынчадан өпкөгө кан агышы түзүлүшү мүмкүн. - Өпкө артериялары кайрадан түзүлүшү мүмкүн. - Зарыл болгондо клапандуу кан тамыр колдонулушу мүмкүн. Айрым бейтаптарда өпкөнү кан менен камсыз кылган коллатералдык кан тамырларды бириктирүү же кайра жөнгө салуу керек болушу мүмкүн. Хирургиялык дарылоо бир этапта же бир нече операция менен жүргүзүлүшү мүмкүн. Өпкө атрезиясы операциялары тобокелдүүбү? Өпкө атрезиясы операциялары балдар жүрөк хирургиясынын татаал процедураларынын катарына кирет. Хирургиялык тобокелдиктер оорунун түрүнө, жүрөктүн анатомиясына, ымыркайдын жашына жана колдонула турган ыкмага жараша өзгөрөт. Мүмкүн болгон татаалдашуулар арасында: - Кан агуу жана инфекция - Жүрөк ритминин бузулушу - Жүрөк кызматынын начарлашы - Кан тамыр байланыштарынын кууштугу же бүтөлүшү - Кычкылтек менен камсыздоо көйгөйлөрү - Кошумча катетер кийлигишүүсүнүн же операциянын зарылдыгы болушу мүмкүн. Айрыкча коронардык кан тамырлар менен анормалдуу байланыштары бар айрым бейтаптарда дарылоону пландоо татаалыраак болушу мүмкүн. Өпкө атрезиясы операциясынан кийинки айыгуу процесси Операциядан кийин ымыркайлар жана балдар балдар жүрөк хирургиясынын реанимация бөлүмүндө жакындан көзөмөлдөнөт. Бул мезгилде: - Жүрөк жана кан айлануу кызматтары бааланат. - Кычкылтек деңгээли көзөмөлдөнөт. - Өпкө артерияларындагы кан агымы текшерилет. - Жүрөктүн ритми байкалат. - Тамактануу жана салмак кошуу бааланат. - Зарыл дары менен дарылоолор жөнгө салынат. Айыгуу мөөнөтү жасалган операциянын көлөмүнө жана баланын жалпы ден соолугуна жараша өзгөрүшү мүмкүн. Өпкө атрезиясын дарылагандан кийин балдар кадимкидей жашай алабы? Ийгиликтүү дарылоодон кийин көптөгөн балдар өсүп, билим алуусун улантып, күнүмдүк иштерин жүргүзө алат. Бирок узак мөөнөттүү натыйжалар оорунун түрүнө, оң карынчанын өнүгүүсүнө жана колдонулган хирургиялык ыкмага жараша айырмаланат. Айрым балдарда кийинки жылдарда өпкө клапанынын жетишсиздиги, кан тамыр кууштуктары же жүрөк ритминин бузулушу пайда болушу мүмкүн. Клапандуу кан тамыр колдонулган бейтаптарда өсүүгө байланыштуу кайра кийлигишүү керек болушу мүмкүн. Ошондуктан өпкө атрезиясы бар балдардын өмүр бою тубаса жүрөк оорулары боюнча тажрыйбалуу кардиология командалары тарабынан көзөмөлдөнүшү маанилүү. Өпкө атрезиясында эрте диагноз эмне үчүн өмүр үчүн маанилүү? Өпкө атрезиясы айрыкча жаңы төрөлгөн мезгилде өпкөгө жетиштүү кан жете албагандыктан олуттуу кычкылтек жетишсиздигине алып келиши мүмкүн. Боюнда болгон мезгилде же төрөлгөндөн дароо кийин диагноз коюлушу зарыл реанимация жана дарылоо мүмкүнчүлүктөрүн өз убагында даярдоого мүмкүндүк берет. Эрте диагноздун аркасында артериялык өтмөктү ачык кармоо, ылайыктуу катетер кийлигишүүсү же хирургиялык кийлигишүү кечиктирилбей пландалышы мүмкүн. Балдар кардиологиясы, балдар жүрөк хирургиясы жана жаңы төрөлгөндөрдүн реанимация командаларынын координациялуу иши дарылоо процессинде чоң мааниге ээ. Эсиңизде болсун: Өпкө атрезиясы төрөлгөндөн баштап өмүргө коркунуч жаратышы мүмкүн болгон олуттуу жүрөк оорусу. Бирок ылайыктуу бейтаптарда катетер кийлигишүүлөрү жана хирургиялык дарылоолор менен өпкөгө кан агышын камсыз кылууга болот. Эрте диагноз, туура дарылоо пландоо жана өмүр бою кардиологиялык көзөмөл балдардын өмүр узактыгын жана жашоо сапатын жогорулатууда маанилүү роль ойнойт.